Geïsoleerde congenitale nasale pyriforme openingstenose

Definitie

Een zeldzame otorinolaryngologische malformatie, gekarakteriseerd door vernauwing van apertura piriformis (i. e. kleiner dan 8 tot 10 mm bij een voldragen zuigeling) als gevolg van overgroei van processus nasalis van maxilla, wat resulteert in potentieel letale obstructie van nasale luchtwegen bij neonaten. Afhankelijk van de mate van obstructie zijn klinische verschijnselen en symptomen onder meer inspiratoire stridor, ademnood, cyanose, retractie van sternum, asymmetrie van ribbenkast, en voedingsproblemen.