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Stenose der Apertura piriformis, kongenitale, isolierte

ORPHA:162516· ICD-10 Q30.8· Isolated congenital nasal pyriform aperture stenosis

Definition

Eine seltene otorhinolaryngologische Fehlbildung, die durch eine Verengung der pyriformen Öffnung (d. h. < 8 bis 10 mm bei einem voll entwickelten Säugling) aufgrund eines Überwachsens des Nasenfortsatzes des Oberkiefers gekennzeichnet ist und zu einer lebensbedrohlichen Obstruktion der nasalen Atemwege bei Neugeborenen führt. Je nach Ausmaß der Obstruktion sind die klinischen Anzeichen und Symptome inspiratorischer Stridor, Dyspnoe, Zyanose, Sternumeinziehung, Thoraxasymmetrie und Schwierigkeiten bei der Nahrungsaufnahme.

Erkrankungsalter
Neonatal