Estenosis aislada congénita de la apertura piriforme nasal
ORPHA:162516· ICD-10 Q30.8· Isolated congenital nasal pyriform aperture stenosis
Definición
Es una malformación otorrinolaringológica poco frecuente caracterizada por el estrechamiento de la apertura piriforme (es decir, <8 a 10 mm en un recien nacido a término) debido a un sobrecrecimiento de la apófisis nasal del maxilar, resultando en una obstrucción de las vías respiratorias nasales potencialmente letal en el neonato. Según el grado de obstrucción, los signos y síntomas clínicos incluyen estridor inspiratorio, distrés respiratorio, cianosis, retracción esternal, asimetría de la caja torácica y dificultades en la alimentación.
- Edad de inicio
- Neonatal