Stenosi congenita e isolata dell'apertura piriforme del naso

Definizione

Si tratta di una malformazione rara di interesse otorinolaringoiatrico, caratterizzata dal restringimento dell'apertura piriforme (< 8-10 mm in un neonato a termine) secondaria all'iperaccrescimento del processo nasale della mascella, che esita in un'ostruzione potenzialmente letale delle vie aeree nasali nel neonato. I segni clinici dipendono dal grado di ostruzione e comprendono lo stridore inspiratorio, le difficoltà respiratorie, la cianosi, la retrazione dello sterno, l'asimmetria della gabbia toracica e le difficoltà di alimentazione.