Verworven hemofagocytaire lymfohistiocytose geassocieerd met een kwaadaardige ziekte

Definitie

Een zeldzame, secundaire hemofagocytaire lymfohistiocytose die voorkomt als initiële presentatie van een kwaadaardige ziekte of in eender welk stadium van chemotherapie. De gangbaar geassocieerde maligniteiten zijn leukemieën, B-cel-, T-cel- of NK-cellymfomen, en Hodgkinlymfoom. Het typisch klinisch beeld omvat koorts, hepatosplenomegalie en cytopenieën, gecombineerd met specifieke laboratoriumbevindingen.