Linfoistiocitosi emofagocitica acquisita associata a malattia maligna
ORPHA:158057· ICD-10 D76.1· Acquired hemophagocytic lymphohistiocytosis associated with malignant disease
Definizione
La linfoistiocitosi emofagocitica acquisita associata a malattia maligna è una linfoistiocitosi emofagocitica secondaria rara, che insorge come segno d'esordio di una malattia maligna oppure nel corso di un trattamento chemioterapico. I tumori maligni di solito associati sono le leucemie, i linfomi a cellule B, T o NK, e il linfoma di Hodgkin. Il quadro clinico caratteristico comprende la febbre, l'epatosplenomegalia e la citopenia e un quadro laboratoristico specifico.
- Prevalenza
- Unknown
- Età di esordio
- All ages