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Lymphohistiocytose hémophagocytaire acquise associée à une maladie maligne

ORPHA:158057· ICD-10 D76.1· Acquired hemophagocytic lymphohistiocytosis associated with malignant disease

Définition

Lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire rare survenant soit en tant que présentation initiale d'une maladie maligne soit à tout stade d'une chimiothérapie. Les tumeurs malignes couramment associées sont les leucémies, les lymphomes à cellules B, à cellules T ou à cellules NK, ainsi que le lymphome de Hodgkin. Les manifestations cliniques typiques comprennent fièvre, hépatosplénomégalie et cytopénie, associées à des résultats biologiques caractéristiques.

Prévalence
Unknown
Âge de début
All ages