Xanthoma disseminatum

Definitie

Een zeldzame, systemische ziekte gekarakteriseerd door normolipidemische mucocutane xanthomatose met proliferatie van histiocytaire cellen en secundaire afzetting van lipiden in de dermis. Klinisch is er aanwezigheid van multipele, gegroepeerde, samengevloeide, gelig rode tot bruine papulonodulaire laesies in de huid en de slijmvliezen. Minder vaak worden de inwendige organen aangetast, vooral de hypofyse en/of de hypothalamus. Patiënten vertonen kenmerkende mucocutane letsels, diabetes insipidus, dysfagie, dyspneu, heesheid van de stem, en troebel zicht.