Xantoma diseminado

Definición

Es una enfermedad sistémica poco frecuente caracterizada por xantomatosis mucocutánea normolipidémica con proliferación de células histiocíticas y deposición lipídica secundarias en la dermis. Clínicamente se presenta con múltiples lesiones papulonodulares agrupadas, coalescentes, de color rojo-amarillento a marrón localizadas en la piel y en las membranas mucosas. Menos frecuentemente se produce afectación de los órganos internos, en particular de la hipófisis y/o el hipotálamo. Los pacientes presentan lesiones mucocutáneas características, diabetes insípida, disfagia, disnea, voz ronca y visión borrosa.