Xantoma disseminato

Definizione

È una malattia sistemica rara, caratterizzata da xantomatosi mucocutanea normolipidemica, associata alla proliferazione di istiociti e a depositi secondari di lipidi nel derma. Dal punto di vista clinico, è caratterizzata da lesioni multiple, raggruppate e confluenti, di colore giallastro-rosso-bruno, localizzate sulla cute e sulle mucose. Raramente interessa gli organi interni, in particolare l'ipofisi e l'ipotalamo. I pazienti presentano caratteristiche lesioni mucocutanee, diabete insipido, disfagia, dispnea, raucedine e annebbiamento della vista.