Benigne cefale histiocytose

Definitie

Een zeldzame niet-Langerhanscelhistiocytose, gekarakteriseerd door meerdere kleine, gelig-rode of bruine papels die initieel vooral voorkomen op hoofd en nek. Het histopathologische kenmerk van deze op termijn zelfhelende laesies is een dermale proliferatie van histiocyten met intracytoplasmatische komma-vormige lichaampjes, gecoate vesikels, en desmosoom-achtige structuren. Birbeck-granulen zijn afwezig. De ziekte komt doorgaans voor bij jonge kinderen.