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Istiocitosi cefalica benigna

ORPHA:157997· ICD-10 D76.3· Benign cephalic histiocytosis

Definizione

Si tratta di un'istiocitosi rara a cellule non-Langerhans, caratterizzata da papule multiple giallognole-rosse o marroni di piccole dimensioni, inizialmente localizzate soprattutto sulla testa e sul collo. Dal punto di vista istopatologico, le lesioni, che guariscono spontaneamente, sono caratterizzate da una proliferazione dermica di istiociti con corpi intracitoplasmatici a forma di virgola, vescicole ricoperte e strutture simil-desmosoma, in assenza di granuli di Birbeck. Di solito la malattia esordisce nella prima infanzia.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Infancy