Histiocitosis cefálica benigna

Definición

Es una histiocitosis poco frecuente de células no-Langerhans caracterizada por múltiples pápulas pequeñas de color rojo-amarillento o marrón que en un inicio erupcionan predominantemente en la región de la cabeza y el cuello. La característica histopatológica distintiva de estas lesiones de remisión espontanea es una proliferación dérmica de histiocitos con cuerpos intracitoplasmáticos en forma de coma, vesículas recubiertas y estructuras tipo desmosomas. Los gránulos de Birbeck están ausentes. Por lo general, la enfermedad debuta en la infancia temprana.