Histiocytose céphalique bénigne

Définition

Histiocytose non langerhansienne rare caractérisée par de multiples petites papules de couleur rouge-jaune ou brun se déclarant principalement dans la région de la tête et du cou. La caractéristique histopathologique de ces lésions, qui finissent par guérir spontanément, est une prolifération dermique d'histiocytes comportant des structures intracytoplasmiques en forme de virgule, des vésicules enrobées et des structures ressemblant à des desmosomes. Les granules de Birbeck sont absents. La maladie se manifeste généralement chez les jeunes enfants.