Gegeneraliseerde eruptieve histiocytose
ORPHA:157991· ICD-10 D76.3· Generalized eruptive histiocytosis
Definitie
Een zeldzame niet-Langerhanscel histiocytose, gekarakteriseerd door snelle aanvang van groepjes asymptomatische kleine rode tot bruine papels, doorgaans symmetrisch verdeeld over aangezicht, romp, en proximale ledematen, occasioneel met betrokkenheid van slijmvlies. De laesies verdwijnen spontaan zonder littekenvorming na een variabele tijdspanne en keren in de meeste gevallen niet terug. Histopathologie toont diffuse, uniforme dermale infiltratie met niet-xanthomateuze histiocyten die positief kleuren voor CD68 en Ki-M1p. Soms kunnen multinucleaire reuscellen aangetroffen worden.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adolescent, Adult, Childhood, Elderly