Histiocitosis eruptiva generalizada
ORPHA:157991· ICD-10 D76.3· Generalized eruptive histiocytosis
Definición
Es una histiocitosis poco frecuente de células no-Langerhans caracterizada por el inicio rápido de pequeñas pápulas asintomáticas de color rojizo a marrón, por lo general distribuidas simétricamente por la cara, el tronco y la parte proximal de las extremidades y que pueden afectar ocasionalmente a la membrana mucosa. Las lesiones remiten de manera espontánea sin dejar lesiones cicatriciales después de un lapso de tiempo variable, sin recidiva en la mayoría de los casos. La histopatología revela un infiltrado dérmico difuso y uniforme con histiocitos no xantomatosos positivos para CD68 y Ki-M1p y, en ocasiones, con células gigantes multinucleadas.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Not applicable
- Edad de inicio
- Adolescent, Adult, Childhood, Elderly