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Istiocitosi generalizzata eruttiva

ORPHA:157991· ICD-10 D76.3· Generalized eruptive histiocytosis

Definizione

Si tratta di una istiocitosi rara a cellule non-Langerhans, caratterizzata dalla rapida comparsa di gruppi di piccole papule asintomatiche di colore rosso-marrone, di solito distribuite simmetricamente sul viso, sul tronco e sulla porzione prossimale degli arti, occasionalmente con un interessamento delle mucose. Le lesioni si risolvono spontaneamente in un tempo variabile senza lasciare cicatrici e, nella maggior parte dei pazienti, non recidivano. L'esame istopatologico evidenzia un'infiltrazione diffusa e uniforme del derma, con istiociti non xantomatosi positivi alla colorazione CD68 e Ki-m1p. Occasionalmente si osservano cellule giganti multinucleate.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Adolescent, Adult, Childhood, Elderly