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Histiocytose éruptive généralisée

ORPHA:157991· ICD-10 D76.3· Generalized eruptive histiocytosis

Définition

Histiocytose non langerhansienne rare, caractérisée par l'apparition rapide de groupes de petites papules asymptomatiques de couleur rouge à marron, généralement réparties de manière symétrique sur tout le visage, le tronc et les extrémités proximales, occasionnellement accompagnées d'une atteinte de la muqueuse. Les lésions se résorbent spontanément, sans laisser de cicatrices, après un laps de temps variable et ne récidivent pas dans la plupart des cas. L'analyse histopathologique révèle une infiltration diffuse et uniforme du derme par des histiocytes non xanthomateux positifs pour CD68 et Ki-M1p à la coloration. Des cellules géantes multinucléées peuvent parfois être observées.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Not applicable
Âge de début
Adolescent, Adult, Childhood, Elderly