Diffuse lymfatische malformatie

Definitie

Een zeldzaam ontwikkelingsdefect tijdens embryogenese, gekarakteriseerd door multifocale dilatatie van lymfevaten, met betrokkenheid van meerdere organen en weefsels. Patiënten presenteren zich meestal in de zuigelingentijd en kindertijd. Klinisch verloop en prognose hangen af van de aangetaste gebieden en omvang van de aandoening, en aftakeling van longfunctie is een voorname oorzaak van morbiditeit en mortaliteit.