Malformazione linfatica diffusa

Definizione

Si tratta di un difetto raro dello sviluppo dell'embrione, caratterizzato da una dilatazione multifocale dei vasi linfatici, che interessa diversi organi e tessuti. La malattia di solito esordisce nella prima infanzia e nell'infanzia. Il decorso clinico e la prognosi dipendono dalle zone interessate e dall'estensione della malattia. Il deterioramento della funzione polmonare è la principale causa di morbilità e mortalità.