Malformación linfática difusa

Definición

Es un defecto del desarrollo embrionario poco frecuente caracterizado por unos vasos linfáticos multifocales dilatados afectando a múltiples órganos y tejidos. Los pacientes se presentan principalmente en la lactancia y en la infancia. El curso clínico y el pronóstico de la enfermedad dependen de los sitios afectados y de la extensión del trastorno, siendo el deterioro de la función pulmonar una de las principales causas de morbimortalidad.