Lymphatische Fehlbildung, diffuse

Definition

Eine seltene Entwicklungsstörung während der Embryogenese, die durch multifokal erweiterte Lymphgefäße gekennzeichnet ist, die mehrere Organe und Gewebe betreffen. Die Patienten werden meist im Säuglings- und Kindesalter vorgestellt. Klinischer Verlauf und Prognose hängen von den betroffenen Stellen und dem Ausmaß der Erkrankung ab, wobei die Verschlechterung der Lungenfunktion eine der Hauptursachen für Morbidität und Mortalität ist.