Hemifaciale hyperplasie
ORPHA:141145· ICD-10 Q67.4· Hemifacial hyperplasia
Definitie
Hemifaciale hyperplasie is een zeldzame morfologische anomalie van de maxillofaciale regio, en wordt gekarakteriseerd door unilaterale overgroei van alle structuren van het gelaat (bot, weke delen, tanden), genaamd echte hemifaciale hypertrofie, of overgroei van een of meerdere maar niet alle structuren van het gelaat, genaamd partiële hemifaciale hypertrofie. Het kan geïsoleerd voorkomen of gerelateerd zijn aan enkele syndromen (e.g. syndroom van Beckwith-Wiedemann, Proteus, Klippel-Trenaunay-Weber, McCune-Albright, en neurofibromatose type 1). Het kan geassocieerd zijn met obstructie van de luchtwegen, sensorineuraal gehoorverlies of moeilijkheden met slikken.
- Prevalentie
- 1-9 / 100 000
- Overerving
- Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Antenatal, Infancy, Neonatal