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Hiperplasia hemifacial

ORPHA:141145· ICD-10 Q67.4· Hemifacial hyperplasia

Definición

Es una anomalía morfológica poco frecuente de la región maxilofacial caracterizada por hipercrecimiento unilateral de todas las estructuras faciales (hueso, tejidos blandos, dientes), denominada hipertrofia hemifacial verdadera, o por un hipercrecimiento de una o más, pero no de todas las estructuras faciales, denominada hipertrofia hemifacial parcial. Puede presentarse de forma aislada o relacionada con otros síndromes (p. ej., Beckwith-Wiedemann, Proteus, Klippel-Trenaunay-Weber, McCune-Albright, neurofibromatosis tipo 1). Puede estar asociado a obstrucción de las vías respiratorias, pérdida auditiva neurosensorial o dificultades para tragar.

Prevalencia
1-9 / 100 000
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Antenatal, Infancy, Neonatal