Hiperplasia hemifacial
ORPHA:141145· ICD-10 Q67.4· Hemifacial hyperplasia
Definición
Es una anomalía morfológica poco frecuente de la región maxilofacial caracterizada por hipercrecimiento unilateral de todas las estructuras faciales (hueso, tejidos blandos, dientes), denominada hipertrofia hemifacial verdadera, o por un hipercrecimiento de una o más, pero no de todas las estructuras faciales, denominada hipertrofia hemifacial parcial. Puede presentarse de forma aislada o relacionada con otros síndromes (p. ej., Beckwith-Wiedemann, Proteus, Klippel-Trenaunay-Weber, McCune-Albright, neurofibromatosis tipo 1). Puede estar asociado a obstrucción de las vías respiratorias, pérdida auditiva neurosensorial o dificultades para tragar.
- Prevalencia
- 1-9 / 100 000
- Herencia
- Not applicable
- Edad de inicio
- Antenatal, Infancy, Neonatal