Hyperplasie hémifaciale
ORPHA:141145· ICD-10 Q67.4· Hemifacial hyperplasia
Définition
Anomalie morphologique rare de la région maxillo-faciale caractérisée par une croissance excessive unilatérale de toutes les structures faciales (os, tissus mous, dents), appelée hypertrophie hémifaciale vraie, ou par une croissance excessive d'une ou de plusieurs structures faciales, mais pas toutes, appelée hypertrophie hémifaciale partielle. L'anomalie peut être isolée ou liée à certains syndromes (Beckwith-Wiedemann, Proteus, Klippel-Trenaunay-Weber, McCune-Albright, neurofibromatose type 1). Elle peut être associée à une obstruction des voies respiratoires, à une surdité de perception ou à des difficultés de déglutition.
- Prévalence
- 1-9 / 100 000
- Transmission
- Not applicable
- Âge de début
- Antenatal, Infancy, Neonatal