Iperplasia emifacciale
ORPHA:141145· ICD-10 Q67.4· Hemifacial hyperplasia
Definizione
L'iperplasia emifacciale è un'anomalia morfologica rara della regione maxillofacciale, caratterizzata da iperaccrescimento monolaterale di tutte le strutture del viso (ossa, tessuti molli, denti), definita ipertrofia emifacciale vera, oppure da iperaccrescimento di una o più strutture del viso (non tutte), definito ipertrofia emifacciale parziale. Può essere isolata o associarsi con alcune sindromi (Beckwith-Wiedemann, Proteus, Klippel-Trenaunay-Weber, McCune-Albright, Neurofibromatosi tipo 1). Può comportare un'ostruzione delle vie aeree, sordità neurosensoriale o difficoltà alla deglutizione.
- Prevalenza
- 1-9 / 100 000
- Trasmissione
- Not applicable
- Età di esordio
- Antenatal, Infancy, Neonatal