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Iperplasia emifacciale

ORPHA:141145· ICD-10 Q67.4· Hemifacial hyperplasia

Definizione

L'iperplasia emifacciale è un'anomalia morfologica rara della regione maxillofacciale, caratterizzata da iperaccrescimento monolaterale di tutte le strutture del viso (ossa, tessuti molli, denti), definita ipertrofia emifacciale vera, oppure da iperaccrescimento di una o più strutture del viso (non tutte), definito ipertrofia emifacciale parziale. Può essere isolata o associarsi con alcune sindromi (Beckwith-Wiedemann, Proteus, Klippel-Trenaunay-Weber, McCune-Albright, Neurofibromatosi tipo 1). Può comportare un'ostruzione delle vie aeree, sordità neurosensoriale o difficoltà alla deglutizione.

Prevalenza
1-9 / 100 000
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Antenatal, Infancy, Neonatal