vitalwiki

Pentalogie van Cantrell

ORPHA:1335· ICD-10 Q89.7· Pentalogy of Cantrell

Definitie

Pentalogie van Cantrell (POC) is een letaal syndroom met multipele congenitale anomalieën, en wordt gekarakteriseerd door de aanwezigheid van 5 grote malformaties: mediaan supra-umbilicaal buikwanddefect, defect van het onderste deel van het sternum, diafragmatisch pericardiaal defect, anterieur diafragmatisch defect en verscheidene intracardiale malformaties. Ectopia cordis (EC) wordt vaak aangetroffen bij foetussen met POC.

Prevalentie
1-9 / 1 000 000
Overerving
Not applicable
Leeftijd van aanvang
Antenatal, Neonatal