Pentalogía de Cantrell

Definición

Es un síndrome polimalformativo congénito, letal, caracterizado por la presencia de 5 malformaciones principales: defectos de la línea media en la pared abdominal supraumbilical, defecto esternal inferior, defecto diafragmático anterior, defecto pericárdico diafragmático y diversos defectos intracardíacos. Con frecuencia, los fetos afectados presentan ectopia cordis (EC).