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Pentalogie de Cantrell

ORPHA:1335· ICD-10 Q89.7· Pentalogy of Cantrell

Définition

Syndrome létal d'anomalies congénitales multiples, caractérisé par la présence de 5 malformations cardinales : hernie supra-ombilicale de la paroi abdominale, anomalie de la partie basse du sternum, défaut de la partie antérieure du diaphragme et du péricarde diaphragmatique, malformations cardiaques. L'ectopie cardiaque (EC) est souvent constatée chez les foetus atteints de pentalogie de Cantrell (PDC).

Prévalence
1-9 / 1 000 000
Transmission
Not applicable
Âge de début
Antenatal, Neonatal