Ziekte van Caffey

Definitie

Ziekte van Caffey is een osteosclerotische dysplasie en wordt gekarakteriseerd door acute inflammatie met massale subperiostale vorming van nieuw bot, meestal met betrokkenheid van de diafysen van de pijpbeenderen, alsook van de ribben, onderkaak, schouderbladen en sleutelbeenderen. De ziekte is geassocieerd met koorts, prikkelbaarheid, pijn en zwelling van zacht weefsel, met aanvang rond de leeftijd van 2 maanden en spontane remissie tegen de leeftijd van 2 jaar. Er werd echter ook een prenatale aanvang van de ziekte beschreven.