Enfermedad de Caffey
ORPHA:1310· ICD-10 M89.8· Caffey disease
Definición
Es una displasia osteosclerótica caracterizada por inflamación aguda acompañada de una formación masiva de hueso nuevo perióstico que, por lo general, afecta a las diáfisis de los huesos largos, así como a las costillas, la mandíbula, la escápula y las clavículas. La enfermedad está asociada a fiebre, irritabilidad, dolor e inflamación de tejidos blandos con inicio alrededor de los 2 meses de edad y remisión espontánea a los 2 años. No obstante, también se han descrito casos de inicio prenatal de la enfermedad.
- Prevalencia
- Unknown
- Herencia
- Autosomal dominant, Unknown
- Edad de inicio
- Antenatal, Childhood, Infancy, Neonatal