Maladie de Caffey
ORPHA:1310· ICD-10 M89.8· Caffey disease
Définition
Dysplasie ostéosclérotique caractérisée par une inflammation aiguë accompagnée d'une néoformation osseuse massive sous-périostée touchant généralement les diaphyses des os longs, ainsi que les côtes, la mâchoire, l'omoplate et les clavicules. La maladie est associée à une fièvre, une irritabilité, des douleurs et un gonflement des tissus mous. Elle apparaît vers l'âge de 2 mois et se résorbe spontanément vers l'âge de 2 ans. Cependant, des cas d'apparition prénatale de la maladie ont également été décrits.
- Prévalence
- Unknown
- Transmission
- Autosomal dominant, Unknown
- Âge de début
- Antenatal, Childhood, Infancy, Neonatal