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Maladie de Caffey

ORPHA:1310· ICD-10 M89.8· Caffey disease

Définition

Dysplasie ostéosclérotique caractérisée par une inflammation aiguë accompagnée d'une néoformation osseuse massive sous-périostée touchant généralement les diaphyses des os longs, ainsi que les côtes, la mâchoire, l'omoplate et les clavicules. La maladie est associée à une fièvre, une irritabilité, des douleurs et un gonflement des tissus mous. Elle apparaît vers l'âge de 2 mois et se résorbe spontanément vers l'âge de 2 ans. Cependant, des cas d'apparition prénatale de la maladie ont également été décrits.

Prévalence
Unknown
Transmission
Autosomal dominant, Unknown
Âge de début
Antenatal, Childhood, Infancy, Neonatal