Pulmonale atresie met ventrikelseptumdefect

Definitie

Pulmonale atresie met ventrikelseptumdefect (PA-VSD) is een zeldzame, cyanotische, congenitale hartmalformatie die gekarakteriseerd wordt door onderontwikkeling van de uitstroombaan van het rechterventrikel en atresie van de pulmonalisklep, ventrikelseptumdefect (VSD) en pulmonale collaterale bloedvaten. De klinische kenmerken hangen af van de anatomische variabiliteit van het letsel en patiënten kunnen minimaal symptomatisch of ernstig cyanotisch zijn, of kunnen congestief hartfalen ontwikkelen. PA-VSD vertegenwoordigt mogelijk een ernstige vorm van tetralogie van Fallot (zie deze term).