Syndrome d'atrésie pulmonaire-communication interventriculaire

Définition

Malformation cardiaque congénitale cyanogène rare, caractérisée par un développement insuffisant de la voie d'éjection du ventricule droit et une atrésie de la valve pulmonaire, une communication interventriculaire (CIV) et un développement de vaisseaux collatéraux pulmonaires. Les caractéristiques cliniques varient selon la forme anatomique de la lésion et les patients peuvent être peu symptomatiques, dans un état de cyanose grave ou développer une insuffisance cardiaque congestive. Cette cardiopathie peut représenter une forme sévère de tétralogie de Fallot.