Atresia polmonare - difetto del setto interventricolare

Definizione

L'atresia polmonare associata al difetto del setto ventricolare (PA-VSD) è una cardiopatia congenita cianotizzante rara, caratterizzata dall'iposviluppo del tratto di efflusso ventricolare destro, dall'atresia della valvola polmonare, dal difetto del setto ventricolare (VSD) e da vasi collaterali polmonari. I segni clinici dipendono dalla variabilità anatomica della lesione; i pazienti possono presentare sintomi minimi, essere gravemente cianotici o sviluppare un'insufficienza cardiaca congestizia. La PA-VSD può essere presente nella forma grave della tetralogia di Fallot (si veda questo termine).