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Atresia pulmonar con comunicación interventricular

ORPHA:1207· ICD-10 Q25.5· Pulmonary atresia with ventricular septal defect

Definición

Es una cardiopatía congénita cianótica poco frecuente caracterizada por un insuficiente desarrollo del tracto de salida del ventrículo derecho y atresia de la válvula pulmonar, la comunicación interventricular (VSD) y el desarrollo de vasos colaterales pulmonares. Los hallazgos clínicos dependen de la variabilidad anatómica de la lesión y los afectados pueden estar mínimamente sintomáticos, notablemente cianóticos o desarrollar insuficiencia cardíaca congestiva. Esta cardiopatía puede representar una forma grave de tetralogía de Fallot.

Prevalencia
1-5 / 10 000