Atresie van mitralisklep

Definitie

Een zeldzame congenitale niet-syndromale hartmalformatie, gekenmerkt door een niet-doorgankelijke of afwezige mitralisklep. In de meeste gevallen is er een univentriculaire atrioventriculaire verbinding met een dominant rechterventrikel via een tricuspidalisklep, en een hypoplastisch linkerventrikel. De morfologische heterogeniteit is aanzienlijk, en hemodynamisch beeld en klinische manifestatie zijn afhankelijk van type en ernst van geassocieerde cardiovasculaire anomalieën (zoals ventrikelseptumdefect of atresie van aorta).