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Atrésie mitrale

ORPHA:1205· ICD-10 Q23.2· Mitral atresia

Définition

Malformation cardiaque congénitale non syndromique rare, caractérisée par une valve mitrale qui reste fermée ou absente. Dans la plupart des cas, il existe une connexion atrio-ventriculaire univentriculaire à un ventricule droit dominant via une valve tricuspide, et un ventricule gauche hypoplasique. L'hétérogénéité morphologique est considérable, et le tableau hémodynamique et les signes cliniques dépendent du type et de la gravité des anomalies cardiovasculaires associées (telles que la communication interventriculaire ou l'atrésie de l'aorte).