Atresia della mitrale

Definizione

Si tratta di una cardiopatia congenita rara non sindromica, caratterizzata dall'agenesia o dalla imperforazione della valvola mitrale. Nella maggior parte dei pazienti, è presente una connessione atrioventricolare monoventricolare a un ventricolo destro dominante attraverso una valvola tricuspide, e un ventricolo sinistro ipoplasico. Si osserva una significativa eterogeneità morfologica; il quadro emodinamico e i segni clinici dipendono dal tipo e dalla gravità delle cardiopatie associate (ad es. difetto del setto interventricolare e atresia dell'aorta).