Mitralatresie

Definition

Eine seltene angeborene, nicht-syndromale Fehlbildung des Herzens, die durch eine imperforierte oder fehlende Mitralklappe gekennzeichnet ist. In den meisten Fällen besteht eine univentrikuläre atrioventrikuläre Verbindung zu einem dominanten rechten Ventrikel über eine Trikuspidalklappe und ein hypoplastischer linker Ventrikel. Die morphologische Heterogenität ist beträchtlich, und das hämodynamische Bild und die klinische Manifestation hängen von der Art und dem Schweregrad der damit verbundenen kardiovaskulären Anomalien ab (z. B. Ventrikelseptumdefekt oder Atresie der Aorta).