vitalwiki

Bèta-mannosidose

ORPHA:118· ICD-10 E77.1· Beta-mannosidosis

Definitie

Bèta-mannosidose is een zeer zeldzame lysosomale stapelingsziekte die gekarakteriseerd wordt door ontwikkelingsachterstand met variabele gradaties van ernst en gehoorverlies, maar die zich kan manifesteren met een brede fenotypische heterogeniteit.

Prevalentie
Unknown
Overerving
Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
Adolescent, Adult, Childhood, Infancy, Neonatal