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Beta-manosidosis

ORPHA:118· ICD-10 E77.1· Beta-mannosidosis

Definición

Es una enfermedad de almacenamiento lisosomal muy poco frecuente caracterizada por un grado variable de retraso en el desarrollo y de hipoacusia, con una gran heterogeneidad fenotípica.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
Adolescent, Adult, Childhood, Infancy, Neonatal