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Beta-manosidose

ORPHA:118· ICD-10 E77.1· Beta-mannosidosis

Definição

A beta-manosidose é uma doença lisossomal de armazenamento muito rara, caracterizada por um atraso no desenvolvimento de gravidade variável e perda de audição, mas que pode manifestar uma ampla heterogeneidade fenotípica.

Prevalência
Unknown
Hereditariedade
Autosomal recessive
Idade de início
Adolescent, Adult, Childhood, Infancy, Neonatal