Anomalie van subvalvulair apparaat van mitralisklep

Definitie

Een groep van zeldzame congenitale malformaties van mitralisklep, gekenmerkt door anomalieën van chordae tendineae en papillaire spieren. Deze zijn onder meer boogvormige vergroeiing van papillaire spieren en klepbladen mitralisklep, ook gekend als 'hammock valve' (door verdikte en extreem korte chordae tendineae), overrijdende ('straddling') klep (abnormale hechting van chordae tendineae aan beide ventrikels), en parachute-klep (unifocale hechting van chordae tendineae aan een enkele of gefuseerde papillaire spier), die resulteren in een incompetente klep met regurgitatie en/of stenose en verstoorde instroom in linkerventrikel, mogelijk met hartfalen tot gevolg. In de meeste gevallen wordt associatie van andere hartanomalieën aangetroffen.