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Anomalia dell'apparato sottovalvolare mitralico

ORPHA:101932· ICD-10 Q23.8· Anomaly of the mitral subvalvular apparatus

Definizione

Si tratta di un gruppo di malformazioni congenite rare della mitrale, caratterizzate da anomalie delle corde tendinee e dei muscoli papillari; comprendono l'arcata mitralica anomala o ''valvola ad amaca'' (in ragione delle corde tendinee ispessite e molto corte), la valvola ''a cavaliere'' (attaccatura anomala delle corde tendinee ad entrambi i ventricoli) e la valvola a paracadute (attaccatura monofocale delle corde tendinee ad un muscolo papillare singolo o fuso), con conseguente incompetenza della valvola con rigurgito e/o stenosi e compromissione dell'afflusso ventricolare sinistro, che può esitare nell'insufficienza cardiaca. La maggior parte dei pazienti presenta anche altre cardiopatie.