vitalwiki

Anomalie des subvalvulären Apparates der Mitralklappe

ORPHA:101932· ICD-10 Q23.8· Anomaly of the mitral subvalvular apparatus

Definition

Eine Gruppe seltener angeborener Fehlbildungen der Mitralklappe, die durch Anomalien der Chordae tendineae und Papillarmuskeln gekennzeichnet sind. Dazu gehören die anomale Mitralarkade oder Hammock-Valve (aufgrund verdickter und extrem kurzer Chordae tendineae), die überreitende Klappe (abnorme Befestigung der Chordae tendineae an beiden Ventrikeln) und die Fallschirmklappe (einseitige Befestigung der Chordae tendineae an einem einzelnen oder verschmolzenen Papillarmuskel), was zu einer inkompetenten Klappe mit Regurgitation und/oder Stenose und beeinträchtigtem linksventrikulärem Einstrom führt, was möglicherweise zu Herzversagen führt. In den meisten Fällen werden andere kardiale Anomalien in Verbindung mit dieser Störung gefunden.