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Anomalía del aparato subvalvular mitral

ORPHA:101932· ICD-10 Q23.8· Anomaly of the mitral subvalvular apparatus

Definición

Es un grupo poco frecuente de malformaciones mitrales congénitas caracterizado por anomalías de los cordones tendinosos y de los músculos papilares. Comprende la arcada mitral o válvula en hamaca (debido al engrosamiento y acortamiento extremo de los cordones tendinosos), el straddling de la válvula (unión anómala de los cordones tendinosos a ambos ventrículos) y la válvula en paracaídas (unión unifocal de los cordones tendinosos a un músculo papilar único o fusionado), que resulta en incompetencia valvular con insuficiencia y/o estenosis y en una alteración del flujo de entrada al ventrículo izquierdo, que puede derivar en insuficiencia cardíaca. En la mayoría de los casos, también se encuentran otras anomalías cardíacas asociadas.