Neuro-endocriene tumor van larynx

Definitie

Een zeldzame tumor van hoofd en hals, gekarakteriseerd door een epitheliaal neoplasma met bewijs van neuro-endocriene differentiatie, meestal gesitueerd in de supraglottische larynx. De tumor kan goed, matig of slecht gedifferentieerd zijn, en deze laatste groep wordt verder onderverdeeld in kleincellige en grootcellige neuro-endocriene carcinomen. Er is een sterke associatie met tabaksgebruik. Patiënten presenteren zich met heesheid, dysfagie, pijnlijke keel, obstructie van luchtwegen, hemoptoë, en in zeldzame gevallen een paraneoplastisch syndroom als gevolg van aberrante productie van hormoon. Slecht gedifferentieerde tumoren zijn zeer agressief met hoge percentages van regionale metastase en metastase op afstand.