Tumore endocrino della laringe
ORPHA:100083· ICD-10 C32.1· Laryngeal neuroendocrine tumor
Definizione
Si tratta di un tumore raro della testa e del collo, caratterizzato da una neoplasia epiteliale con differenziazione neuroendocrina, di solito localizzata nella laringe sopraglottica. Il tumore può essere ben differenziato, moderatamente o scarsamente differenziato; quest'ultimo gruppo è suddiviso nei carcinomi neuroendocrini a piccole cellule e a grandi cellule. La malattia è fortemente correlata al consumo di tabacco. I pazienti presentano raucedine, disfagia, mal di gola, ostruzione delle vie aeree, emottisi e, raramente, una sindrome paraneoplastica secondaria ad una produzione ormonale aberrante. I tumori scarsamente differenziati sono molto aggressivi, con alti tassi di infiltrazione locale e metastasi.
- Età di esordio
- Adult