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Tumor neuroendocrino de laringe

ORPHA:100083· ICD-10 C32.1· Laryngeal neuroendocrine tumor

Definición

Es un tumor poco frecuente de cabeza y cuello caracterizado por una neoplasia epitelial con evidencia de diferenciación neuroendocrina, localizado típicamente en la laringe supraglótica. El tumor puede estar bien, moderadamente o poco diferenciado, dividiéndose este último grupo en carcinomas neuroendocrinos de células pequeñas o de células grandes. Se ha descrito una fuerte asociación con el consumo de tabaco. Los pacientes debutan con ronquera, disfagia, dolor de garganta, obstrucción de las vías respiratorias, hemoptisis y, excepcionalmente, un síndrome paraneoplásico debido a la producción anómala de hormonas. Los tumores pobremente diferenciados son muy agresivos, con una elevada tasa de metástasis locorregionales y a distancia.

Edad de inicio
Adult